Эксперты

Тактика при множественных нейроэндокринных опухолях (НЭО)

Руководитель отделения эндоскопии

Первое, на что следует обращать внимание: локализация опухоли. При множественных локализациях опухолей в различных органах – тактика лечения определяется консилиумом.

При множественных локализациях в одном органе, чаще всего множественные НЭО локализуются в желудке.

При выборе способа лечения и наблюдения следует руководствоваться типом НЭО.

Опухоли I типа являются наиболее распространенными и на их долю приходится от 75% до 80% случаев, а возникают при атрофическом гастрите тела на фоне ахлоридрии. Чаще эти опухоли встречаются у женщин старше 50 лет.  Как раз они и бывают множественными.

Опухоли II типа составляют от 5% до 6% и часто наблюдаются у пациентов с синдром MEN1 примерно в 23–29% случаев.

Опухоли  III  типа являются одиночными и встречаются в основном у мужчин старше 50 лет.

Нейроэндокринные новообразования желудка I типа обычно диагностируются случайно во время эндоскопических процедур. Чаще всего они представляют собой полиповидные дна желудка без изъязвлений на атрофической слизистой оболочке, и могут быть идентифицированы только при биопсии. У 65% пациентов поражения множественные, со средним размером до 5 мм. В большинстве случаев они имеют очень низкий злокачественный потенциал, ограниченный слизистой/подслизистой оболочкой.

НЭО желудка II типа тоже могут быть  множественными, и имеют небольшие (<1 см) размеры, располагаются в дне и антральном отделе желудка.

Нейроэндокринные новообразования желудка III типа обычно представляют собой одиночные поражения, которые не развиваются на фоне гиперплазии, а возникают на внешне нормальной слизистой оболочке желудка.

Важным моментом является гистопатологическая и биохимическая диагностика. У пациентов с более крупными размерами новообразований (>1 см), эндоскопическое ультразвуковое исследование является оптимальным методом определения глубины опухолевой инвазии стенки желудка и наличие регионарных лимфатических узлов.  

Уровни гастрина неизменно повышены у пациентов с карциноидами I типа, тогда как уровень  хромогранина А  повышаются более чем на 90%, что напрямую связано с размером и количеством новообразований.

Лечение.

НЭО  желудка I типа. Небольшие (1 см) поражения, не инфильтрирующие мышечную стенку и без признаков ангиоинвазии, не метастазируют и должны подвергаться эндоскопической резекции во время ежегодного эндоскопического наблюдения. Эндоскопическая резекция слизистой оболочки  (EMR) может применяться при новообразованиях до 2 см. Эндоскопическая подслизистая диссекция (ESD) эффективна и безопасна для более крупных новообразованиях или при невозможности выполнения EMR.  EMR  новообразований  размером менее 2 см в том числе при множественном количестве эффективна и безопасна при отсутствии инвазии мышечной стенки. При новообразованиях  более 1 см, с прорастанием в мышечную стенку, наличии лимфогенных метастазов показано хирургическое вмешательство.

Так же хирургическое вмешательство показано  при  эндоскопически удаленных новообразованиях с положительными краями резекции, размерами новообразований  >2 см, множественных поражениях (>6 и рецидивирующих новообразованиях >1 см).

НЭО желудка II типа должны быть удалены, поскольку существует больший риск лимфагенного метастазирования. EMR или ESD возможно при отсутствии прорастания опухоли в мышечный слой и отсутствии лимфогенных метастазов. 

НЭО желудка III типа требуют хирургического лечения, но имеются сообщения, что если опухоль размером менее 2 см и ограничена подслизистым слоем без лимфоваскулярной инвазии, то эндоскопическое лечение следует рассматривать как первоначальный способ лечения.

Дальнейшее наблюдение. Согласно рекомендациям NCCN, у пациентов с с опухолями размером до 2 см типа  Ⅰ  и Ⅱ эндоскопическое исследование проводится  каждые 6-12 месяцев первые 3 года. По истечении трех лет эндоскопическое исследование может проводиться ежегодно.

Пациентам с НЭО типа Ⅲ или размером более 20 мм при  НЭО  Ⅰ  и Ⅱ  типов рекомендовано эндоскопическое исследование начиная с 3 месяца после вмешательства. И далее каждые 6-12 месяцев–12 месяцев после резекции и в дальнейшем каждые 6–12 мес. Визуализирующие исследования, такие как КТ или МРТ могут быть рассмотрены в зависимости от клинической картины. показания.

Согласно рекомендациям ENETS, эндоскопическое наблюдение каждые 12 мес. рекомендовано у пациентов с рецидивирующими НЭО типа Ⅰ  и каждые 24 мес. для пациентов без рецидивов. Ежегодное выполнение ЭГДС рекомендовано  для пациентов  с НЭО типа Ⅱ. Наблюдение за пациентами с НЭО типа Ⅲ после аналогично наблюдению за пациентами, которые были оперированы по поводу аденокарциномы желудка.